Las encefalopatías autoinmunes son un grupo heterogéneo de enfermedades raras que se caracterizan por la aparición de alteraciones neurológicas diversas de forma aguda o subaguda secundarias a un ataque autoinmune (de las propias defensas del paciente) a distintas partes del cerebro, tronco del encéfalo y cerebelo. 

Existen múltiples enfermedades dentro de esta categoría diagnóstica que comparten, en mayor o menor medida, la aparición de alteraciones en el nivel de consciencia, alteraciones de las funciones superiores (memoria, habla, orientación, comportamiento…), trastornos del movimiento (posturas anormales, incoordinación, temblor…), crisis epilépticas (convulsiones, pérdida de consciencia…) y disautonomia (alteraciones de la frecuencia respiratoria o cardiaca, alteraciones de la presión arterial…).

Son, por lo general, enfermedades graves, que requieren, con mucha frecuencia, del ingreso en Unidades de Cuidados Intensivos. Pueden afectar a todo tipo de pacientes, desde niños a ancianos, aunque cada enfermedad del grupo se asocia con perfiles de pacientes, de sintomas, de agresividad y de respuesta a tratamientos, específicas.

Se trata de un grupo de enfermedades conocido desde hace relativamente poco tiempo. Previamente se atribuían con mucha frecuencia a infecciones víricas pero el descubrimiento de distintos autoanticuerpos causales consiguió que se comenzara a valorar la posibilidad de que muchas de las encefalopatias y encefalitis en las que no se encontraban gérmenes pudieran ser, en realidad, producidas por mecanismos autoinmunes. Algunas de estas enfermedades se asocian a cancer, apareciendo como enfermedades paraneoplásicas o como complicaciones secundarias a infecciones víricas previas (virus herpes), si bien pueden aparecer también sin que haya ningún desencadenante conocido.

Las encefalopatias autoinmunes se clasifican en función de la presencia de los anticuerpos que las causan. Existen múltiples variantes pero las más conocidas son:

• Encefalopatia con anticuerpos anti-NMDAR, es la más frecuente y conocida. Aparece de forma predominante en mujéres jóvenes y se asocia con relativa frecuencia en éstas a teratomas ováricos. En niños puede aparecer despues de una infección por virus herpes.
• Encefalopatia con anticuerpos anti-LGI1, aparece en personas de edad más avanzada y se caracteriza por crisis distónicas facio-braquiales de forma típica
• Encefalopatia con anticuerpos anti-CASPR2 o Síndrome de Morvan-Neuromotonia, se presenta como un cuadro de actividad muscular continua, picor, insomnio y psicosis. Con frecuencia se asocia a timomas.
• Encefalitis anti-Hu, asociada con mucha frecuencia a tumores, especialmente de pulmón. Puede manifestarse como afectacion de neuronas sensitivas, encefalitis limbica o encefalitis del tronco del encéfalo.

El tratamiento de todas estas enfermedades es la inmunoterapia, incluyendo corticosteroides, inmunoglobulinas endovenosas, recambios plasmáticos (plasmaféresis), rituximab o ciclofosfamida entre otros.